Пемфигус вулгарис (ПВ) е рядко, тежко автоимунно заболяване с образуване на мехури, засягащо кожата и лигавиците.

Пемфигус, произлизащо от гръцката дума „pemphix“, означаваща мехур или балонче, представлява група редки автоимунни заболявания с образуване на мехури, които се характеризират с интраепителни мехури по кожата и лигавиците. ¹

ПВ обикновено се проявява с болезнени лезии на устната лигавица, които може да бъдат букални и/или гингивални, и могат да пречат на храненето, ако персистират.² Засягането на кожата може да се появи няколко седмици или месеци след първата поява на лигавичните лезии и се проявява с хлабави мехури, съдържащи бистра течност, върху незачервена кожа, които бързо се превръщат в постбулозни ерозии. ²

ПВ е най-честият подвид на пемфигус в Европа, Съединените щати и Япония.,¹ като на него се падат около 70% от случаите на пемфигус.³ Честотата на ПВ в света варира от 0,5-50 нови случая на милион души. ¹ Епидемиологичните проучвания в Европа показват, че има тенденция честотата на ПВ да бъде по-ниска на по-високи географски ширини, като честотата варира от 0,5 случая на милион в Германия до 8 случая на милион в Гърция. ¹ Заболяването засяга почти еднакво двата пола, като при жените тази диагноза се среща малко по-често. ⁴ ПВ засяга всички раси, но е по-разпространен сред хората от Средиземноморието или от еврейски произход. ⁴  ПВ обикновено се диагностицира между 45-65-годишна възраст,⁸ но възрастта при появата варира в целия свят. ПВ е сериозно заболяване, което е свързано със значителна болестност и висок риск от смърт. ПВ се свързва с 2- до 3-кратно повишен риск от смърт в сравнение с общата популация и има 1-годишна честота на смъртност 12% (8-19%) в популацията в Обединеното кралство.⁵ Рядко се среща при деца на възраст под 18 години. Средната възраст на поява на ПВ варира между 36,5 години в Кувейт и 72,4 години в България. ⁶

ПВ се причинява от развитието на имуноглобулинови G (lgG) автоантитела към десмоглеините, дезмозомални трансмембранни протеини, участващи в поддържането на структурата на кожата и лигавиците. Антителата срещу десмоглеин 1 и/или десмоглеин 3 са причина за загубата на клетъчната адхезия между кератиноцитите, което води до образуването на тежки мехури и ерозии по кожата и/или лигавиците. ¹

Подобно на други автоимунни заболявания, етиологията на пемфигус вулгарис е неизвестна. Няколко проучвания предоставят хипотези за генетична предразположеност към заболяването, като свързват ПВ с алели на гена HLA клас II. HLA-DRB1 0402 е свързан с ПВ при ашкеназки евреи, докато алелите DRB1 1401/04 и DQB1 0503 са свързани с ПВ при пациенти от европейски или азиатски произход (които не са евреи). Фактори като диета, стрес, вирусни инфекции, лекарства, лъчетерапия и алергени могат да предизвикат имунна дисрегулация, водеща до обостряне на автоимунното заболяване. ⁷

Международната фондация по пемфигус и пемфигоид (The International Pemphigus and Pemphigoid Foundation, IPPF) е организация с нестопанска цел, която се стреми да подобри качеството на живот на всички хора, засегнати от пемфигус и пемфигоид, чрез ранна диагноза и подкрепа.