Системните кортикостероиди имат значително влияние върху лечението на пемфигус вулгарис.¹ Първа линия на лечение на лека форма на ПВ включва системни кортикостероиди, чрез които за няколко седмици се постига терапевтичен отговор.² Намаляването на дозата може да бъде започнато, когато симптомите се подобрят, но ако се появят повече от три нови лезии, дозата трябва да бъде увеличена отново, за да влезе пациента в ремисия.³

Кортикостероидите могат да подобрят заболяването в рамките на дни въпреки факта, че титърът на циркулиращи автоантитела е същият. Бързият терапевтичен ефект на тези медикаменти се дължи на увеличеното производство на десмоглеини и други молекули за клетъчната адхезия, което противодейства на патологичния имунен отговор на автоантителата.⁴

Втора линия лечение на ПВ често включва комбинация от кортикостероиди с инхибитори на пуриновата синтеза или имуносупресори със същата функция.⁵

Анти-CD20 моноклонални антитела също се използват в комбинация с кортикостероиди в първа линия на лечение при умерена до тежка форма на ПВ.⁶ Те пречат на матурацията на B лимфоцитите в плазмоцити, като по този начин не създават автоантитела. Прилагат се интравенозно, като терапевтичен отговор се наблюдава в рамките на 3 месеца.³ Нежелани лекарствени ефекти от тази терапия са гадене, повръщане, главоболие, повишена температура и много рядко - прогресивна мултифокална левкоенцефалопатия.⁷

Потенциални терапии, които могат да доведат до терапевтичен успех при ПВ, включват лекарства, насочени към B-клетъчно активиращ фактор (BAFF), лиганд, предизвикващ пролиферация (APRIL), CD19, BTK и IL-4.⁸ Бъдещите проучвания върху ПВ трябва да се съсредоточат върху по-доброто разбиране на специфичните патогенни молекули и цитокини, за да могат да бъдат разработени по-ефективни терапии.⁷

Преди въвеждането на системните кортикостероиди прогнозата за пациенти с пемфигус беше лоша, като заболяването водеше до смърт в рамките на две години след поставянето на диагноза.¹ Бързото понижаване на дозата кортикостероиди след постигане контрол на заболяването, както и въвеждането на нови имуносупресори с по-малко дългосрочни странични ефекти, намалява заболеваемостта и смъртността на пациентите с пемфигус през последните няколко десетилетия.³ С подходящо лечение, едногодишната смъртност при ПВ е драстично намалена. Въпреки това тя е около 5%, като повечето смъртни случаи възникват поради вторични ефекти на имуносупресивните агенти.³

Поддържащо лечение ¹
 

• Интралезионално инжектиране на кортикостероиди може да бъде полезно за изолирани лезии на оралната лигавица, устните и кожата
• Топикално лечение със потентни кортикостероиди или инхибитори на калциневрина, приложени директно върху лезиите, и орални кортикостероиди, приложени директно върху ерозии в орофаринкса, могат да бъдат полезни в комбинация със системната терапия
• Препоръчват се вани, съдържащи антисептици, както и приемането на аналгетици
• Гелове, съдържащи локални анестетици, могат да се използват за нанасяне върху засегнатите лигавици
• Трябва да се изготви хранителен режим с помощта на диетолог или нутриционист, ако пациентът е недохранен поради засегнатата от ПВ лигавица на устната кухина или поради системната кортикостероидна терапия
   

Най-често съобщаваните причини за смърт при пациенти с ПВ включват инфекции на дихателните пътища, сърдечно-съдови заболявания и язвена болест.⁴ Септицемията е водещата причина за смъртност при ПВ. В ретроспективно кохортно проучване в Израел е установено, че степента на оцеляване при пациенти с ПВ е по-ниска в сравнение с общата популация. Средна обща преживяемост от момента на диагностициране е 10.1 години (от 0.2 до 29.8 години).⁷

Терапевтичният отговор трябва да бъде внимателно проследяван от лекуващия лекар. Пемфигусът е активно заболяване и често изисква корекции на дозировката и промяна в медикаментите в зависимост от отговора на лечението.⁷ В следствие на кортикостероидната терапия пациентите могат да развият инфекции, синдром на Кушинг, надбъбречна недостатъчност, диабет и остеопороза.⁴

Мерки при продължителна кортикостероидна терапия ¹
 

• Начален скрининг за остеопороза и профилактика
• Лечение с най-малката доза глюкокортикоид за възможно най-кратко време, за да се минимизира рискът от остеопороза
• Препоръчителен е приемът на витамин D и калций в началото на глюкокортикоидно лечение
• Лечение с бифосфонати се препоръчва при рискови пациенти (жени в постменопауза, мъже >50 години на глюкокортикоидно лечение >3 месеца) за предотвратяване на остеопороза
• Противогъбични средства за топикално приложение се препоръчват за профилактика на заболявания на храносмилателната система
• Системно противогъбично, антивирусно и антибиотично лечение трябва да се проведе при клинични показания
• Профилактика на тромбообразуването
• Физиотерапията често е необходима при продължителна кортикостероидна терапия

Референции:

1. Hertl M, et al. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2015; 29:405-414.
2. Harman, K E et al. “British Association of Dermatologists' guidelines for the management of pemphigus vulgaris 2017.” The British journal of dermatology vol. 177,5 (2017): 1170-1201. doi:10.1111/bjd.15930, Accessed December 5, 2023
3. Kridin K. Ther Clin Risk Manag. 2018; 14:757-778. International Pemphigus & Pemphigoid Foundation. Nutrition. Available at http://www.pemphigus.org/nutrition/. Accessed December 5, 2023.
4. Kasperkiewicz M, et al. Nat Rev Dis Primers. 2017; 3:17026.
5. Curtis J. Ingold, Moien AB Khan. “Pemphigus Vulgaris.” StatPearls, Last Update: February 11, 2023, Accessed December 5, 2023
6. Schmidt, Enno et al. “Pemphigus.” Lancet (London, England) vol. 394,10201 (2019): 882-894. doi:10.1016/S0140-6736(19)31778-7, Accessed December 5, 2023
7. Curtis J. Ingold, Moien AB Khan. “Pemphigus Vulgaris.” StatPearls, Last Update: February 11, 2023, Accessed December 5, 2023
8. Didona, Dario et al. “Pemphigus: Current and Future Therapeutic Strategies.” Frontiers in immunology vol. 10 1418. 25 Jun. 2019, doi:10.3389/fimmu.2019.01418, Accessed December 5, 2023