Лечение
По-доброто разбиране на патофизиологията на ЗСОНМ през последните 10 години доведе до по-нови и по-специфични подходи в лечението. Автоимунните пристъпи на заболяването могат да доведат до необратими увреждания, ако не се лекуват, поради което са разработени и стратегии за предотвратяване на рецидивите. 1
Методи на лечение
a. Глюкокортикоиди
В острата фаза първият избор на лечение е интравенозна кортикостероидна пулс терапия (IVMP), последвана от орални стероиди в средни дози. IVMP може да инхибира възпалението чрез потискане на производството на възпалителни цитокини, Т-клетъчно активиране и увеличаване на моноцитите. Също така ранното IVMP може да предотврати аксонални увреждания и да намали загубата на аксони на зрителния нерв в очите на пациенти със ЗСОНМ. Но въпреки че IVMP е ефективен както при първата атака, така и при рецидивиращите форми на множествена склероза, неговата ефикасност не е постоянна при рецидивите на оптичния невромиелит. В допълнение, продължителното лечение с IVMP за оптичен неврит не успява да запази зрителната функция и да предотврати трайно увреждане на невроните, което предполага, че са необходими по-ефективни терапии. 2
b. Човешки имуноглобулини и плазмафереза
Плазмаферезата и човешки имуноглобулини са вторият избор на лечение за остра МС и ЗСОНМ, когато терапията с IVMP е неуспешна. Доказано е, че плазмаферезата е ефективна при лечението на множествена склероза чрез елиминиране на патогенни плазмени фактори, включително цитокини, автоантитела и фактори на комплемента. Комбинираната терапия плазмафереза + IVMP е по-ефективна за подобряване на прогнозата след рецидиви на ЗСОНМ. Прилагането на човешки IgG (hIgG) в модел на гризач спомогна за подобряване на възстановяването след миелит и за предотвратяване на дегенерация на зрителния нерв. 2
c. Имуносупресори
Съобщава се, че няколко имуномодулиращи лекарства, които са ефективни при МС, влошават AQP4-IgG+ ЗСОНМ, например INFγ. Въпреки това, широко се приема, че имуносупресорите трябва да се използват за превантивна терапия на ЗСОНМ. Профилактичната имунотерапия след първият пристъп на LETM трябва да продължи най-малко 5 години. 2
Вие сте медицински специалист? Регистрирайте се и разберете повече за нашите продукти!
d. Моноклонални антитела
Моноклонални антитела, като анти-CD19, анти-IL-6 рецептор, анти-комплемент C5 и непатогенен анти-аквапорин 4 се считат за ефективни при ЗСОНМ. 2
IL-6 е възпалителен цитокин, произвеждан от много различни типове клетки, включително Т- и В-клетки, моноцити, ендотелни и мезангиални клетки. 1 Производството на интерлевкин 6 (IL-6) се увеличава при оптичен невромиелит и повишава секрецията на AQP4-IgG и преживяемостта на плазмобластите, стимулира диференциацията на Т-клетките и намалява целостта на кръвно-мозъчната бариера. 1,2 Следователно, таргетирането на IL-6 продукцията или IL-6 рецептора би позволило имуномодулация на множество аспекти в патогенния механизъм на ЗСОНМ. 1
Доказано е, че хуманизираното моноклонално антититяло (IgG2), насочено към IL-6 рецептора, е безопасно и ефективно при ранното лечение на ЗСОНМ. 1,2 То действа като се свързва с IL-6 рецептора на повърхността на клетката, предизвиквайки интернализацията му. 2 Може да инхибира активирането на Т-клетките и производството на AQP4-IgG. 3 Антитялото е проучено при пациенти със ЗСОНМ, които са серонегативни или серопозитивни за AQP4-IgG в две отделни многоцентрови двойно-слепи плацебо контролирани клинични изпитвания, наречени SAkuraStar и SAkuraSky. 4 И двете проучвания показват значително намален риск от рецидив при AQP4-IgG серопозитивни пациенти със ЗСОНМ в сравнение с плацебо. 3
Референции:
1. Anderson M, Levy M. Advances in the long-term treatment of neuromyelitis optica spectrum disorder. Journal of Central Nervous System Disease. 2024;16. doi:10.1177/11795735241231094
2. Wu, Y., Zhong, L., & Geng, J. (2019). Neuromyelitis optica spectrum disorder: Pathogenesis, treatment, and experimental models. Multiple Sclerosis and Related Disorders, 27, 412–418. doi:10.1016/j.msard.2018.12.002
3. Yamamura T, Weinshenker B, Yeaman MR, et al. Long-term safety of satralizumab in neuromyelitis optica spectrum disorder (NMOSD) from SAkuraSky and SAkuraStar. Mult Scler Relat Disord. 2022;66:104025. doi:10.1016/j.msard.2022.104025
4. Traboulsee A, Greenberg BM, Bennett JL, et al. Safety and efficacy of satralizumab monotherapy in neuromyelitis optica spectrum disorder: a randomised, double-blind, multicentre, placebo-controlled phase 3 trial. Lancet Neurol. 2020;19(5):402-412. doi:10.1016/S1474-4422(20)30078-8