Стадии и диагноза
Стадии на болестта
Липсва стадийност в развитието на болестта по определени лабораторни или инструментални показатели.
От клинична гледна точка се различава:
- Подозрение за заболяване: клинични признаци и/или симптоми, предполагащи ПАН, изключващи други състояния
- Активна болест: нови, продължителни или влошаващи се клинични признаци и/или симптоми, асоциирани с ПАН, несвързани с предишно увреждане
- Тежка болест: васкулит с животозастрашаващи или органзастрашаващи прояви (напр. бъбречно заболяване, множествен мононеврит, мускулно заболяване, мезентериална исхемия, коронарно засягане, исхемия на крайник)
- Нетежка болест: васкулит без животозастрашаващи или органзастрашаващи прояви (напр. леки системни симптоми, неусложнено кожно заболяване, лек възпалителен артрит)1
В мнозинството от случаите болестта е с продължителен хроничен ход.
Усложнения, дължащи се на болестта:
При полиартериитис нодоза това е крайният етап на описаните органни прояви, с развитие на недостатъчност на съответния орган. Най-честите сред тях са от страна на:
- Съдовата система (невлияеща се от стандартно лечение артериална хипертония)
- Сърцето (сърдечна недостатъчност)
- Белите дробове (дихателна недостатъчност)
- Храносмилателната система (кръвоизливи, перфорации)
- Нервната система (кръвоизливи, мозъчни инциденти)
- Кожни язви
- Инфекциите поради изтощаването и залежаването на тежко болните и намаление на защитните им сили 2
Вие сте медицински специалист? Регистрирайте се и разберете повече за нашите продукти!
Диагноза
1. Клинично изследване на болния с т.нар. физикални методи:
Анамнеза. За нодозния полиартериит са характерни въпросите:2
- Има ли нехарактерни оплаквания от отпадналост, лесна уморяемост, температура, ставни болки и скованост, без видими ставни промени, раздразнителност, психична напрегнатост и др.?
- Кръгли или нишковидни са кожните обриви?
- Установява ли се повишение на кръвното налягане?
- Изтръпват ли ръцете и/или краката, затруднени ли са движенията на крайниците?
- Налице ли са стомашно-чревни оплаквания – чувство за тежест в корема, дискомфорт, коремни болки, гадене, повръщане, по-рядко кръвоизливи?
- Има ли задух, сърцебиене и др.?
Обективно изследване на болния:
- При огледа се установяват кръгли или нишковидни кожни обриви. Прави впечатление “измъченият” вид на болния – той е блед, отпуснат, отпаднал, изнемощял
- Чрез другите физикални методи – палпация (опипване на части от тялото и органи на болния), перкусия (пречукване), палпация (опипване) и аускултация (преслушване), се установява състоянието на вътрешните органи 3
2. От лабораторните изследвания най-често срещаните отклонения при нодозния полиартериит са:
- анемия – под 100 г/мл
- ускорена СУЕ – обикновено 60-80 и повече мм/час (показател за активен възпалителен процес)
- С-реактивен протеин (показател за активен възпалителен процес)
- наличие на белтък в урината и повишение на уреята, креатинина и пикочната киселина при засягане на бъбреците
- повишение на чернодробните ензими при засягане на черния дроб
- при 10-50% от болните се установява т.нар. положителен австралийски антиген, който е показател за инфектиране с вируса на хепатит Б
- имунологичните отклонения са неспецифични, срещат се и при други системни заболявания на съединителната тъкан и включват различни антитела, които атакуват и увреждат собствените тъкани и органи. Това са:
– АНА (антинуклеарни антитела)
– Анти-ДНК антитела (антитела срещу дезоксирибонуклеиновата киселина, която е основната съставна част на клетъчното ядро и основният носител на генетичната информация на индивида)
– См-антиген (наречен на името на пациента, при който е установен за първи път)
– Анти-РНП-антитела (антитела срещу рибонуклеиновата киселина)
– Антифосфолипидни антитела – срещу различни фосфолипидни структури от мембраната на клетките
– РФ (ревматоидни фактори) и много други
Това са т.нар. “органонеспецифични антитела”, тъй като атакуват общи структури за различни тъкани и органи, като ДНК, РНК и др.
Срещат се и т.нар. “органоспецифични антитела”, насочени срещу специфични структури на определени органи – бъбреци, бял дроб, сърце, щитовидна жлеза, надбъбречни жлези, стомах, черен дроб, кръвни клетки и др.
Уместно е да се изследват антинуклеарните антитела, анти-ДНК-антитела, антинетруфилоцитоплазмените антитела (АНЦА), антикардиолипиновите антитела (АКЛ), студовите антитела – т.нар. криоглобулини, и др. Обикновено тестовете са негативни за антинетруфилоцитоплазмените антитела. 3,4
3. От инструменталните диагностични методи при полиартериитис нодоза може да се използва ангиографията (вкарването на контрастно вещество с инжекция в голям артериален съд и изследването му на рентгенов апарат). Методът дава възможност да се видят стесненията и разширенията на съда, локализацията и броят им, степента на тяхната изява и много други.
Другите инструментални образни диагностични методи, като ехография, сцинтиграфия, скенер и ядрено-магнитен резонанс, се прилагат при диагностициране на промените на вътрешните органи. КT (компютърна томография) ангиография може да се използва за очертаване на възпалителни артериални лезии.4
Електромиография е неинвазивен медот, който може да установи възпаление на нервите, когато има неврологично засягане.5
4. От хирургичните диагностични методи при ПАН се използват:
- Биопсия на кожа, мускул, нерв, тестис или бъбрек – вземане на късче тъкан от артерията с малък разрез, оцветяването му с тъканни оцветители и/или реактиви и изследването му под микроскоп за вида на клетките, промените в тях и мн. др. Ако има проявяване в кожата, мускули или нерви, е възможно да се вземат биопсии от тези локации, като те могат да са изключително полезни при дефиниране на диагнозата.5
Сега общовъзприети при диагностицирането на ПАН са критериите на Американската колегия по ревматология (АКР) от 1990 г.:
- Загуба на тегло над 4 кг от началото на болестта, което не се дължи на диета или други фактори.
- Нишковиден обрив по кожата на ръцете, краката и тялото.
- Болка в тестиса, която не се дължи на инфекция, травма или друга причина.
- Мускулна болка и мускулна слабост с изключение на раменния и тазовия пояс или засягане на голям брой периферни нерви.
- Неврит (възпаление) на един или много периферни нерви (тези на ръцете, краката и трупа).
- Артериално налягане с повишение на ниската стойност над 90 мм живачен стълб.
- Повишение на уреята или креатинина в кръвта на болните, което не се дължи на обезводняване на организма или на запушване на пикочните пътища.
- Наличие на австралийски антиген или антитела срещу хепатитен вирус B в кръвта на болните.
- Ангиографски данни за аневризми (разширение) или стеснение на артериите на вътрешните органи, които не се дължат на атеросклероза или друга невъзпалителна съдова болест.
- Биопсия на малките или средните по размер съдове с наличие на възпалителни клетки в съдовата стена.5
Диагнозата се поставя с голяма достоверност, ако болният изпълва три от десетте критерия.5
Диференциална диагноза
Нодозния полиартериит в началния си стадий се проявява с по-общи симптоми, които наподобяват такива при инфекции или други васкулити. Трябва да се изключат като потенциална диагноза инфекциозен ендокардит, микотична аневризма с емболи и човешки имунодефицитен вирус. Другите васкулити, които трябва да се изключат преди финална диагноза, са грануломатоза на Вегенер, микроскопичен полиангиит, синдром на Чарг-Щраус и васкулит, предизвикан от медикаменти.2
Референции:
1. Chung, Sharon A., et al. "2021 American College of Rheumatology/Vasculitis Foundation Guideline for the Management of Polyarteritis Nodosa." Arthritis & Rheumatology 73.8 (2021): 1384-93.
2. Stanton, Monica, and Vivekanand Tiwari. "Polyarteritis Nodosa." StatPearls Publishing, Treasure Island (FL), 2023.
3. Коларов, Златимир. Ревматоиден артрит. София: КЛМН, 2011
4. Hočevar, Alojzija, Matija Tomšič, and Katja Perdan Pirkmajer. "Clinical Approach to Diagnosis and Therapy of Polyarteritis Nodosa." Current Rheumatology Reports 23.3 (2021): 14.
5. Johns Hopkins Medicine. Polyarteritis Nodosa. Available at: https://www.hopkinsvasculitis.org/types-vasculitis/polyarteritis-nodosa/Last accessed: December 2023