Болест на Хортон
Дефиниция
Болестта на Хортон (БХ) е рядко срещан васкулит васкулит на големите и средните по размер съдове на шията и главата, с прогресиращ ход, основен представител на т.нар. гигантоклетъчни васкулити (възпаление с отлагане на възпалителни клетки и образуване на уплътнения в стената на съда). Нарича се още темпорален, или гигантоклетъчен артериит, главоболие на Хортон и други.
Най-често засяга слепоочните, гръбначните и очните, по-рядко шийните и изключително рядко аортата и коронарните (сърдечните) артерии. Често БХ се появява заедно с ревматична полимиалгия, но едновременното им проявление не е задължително.
Изявява се със силно главоболие и зрителни смущения. При забавено диагностициране, неправилно лечение и нередовно проследяване от ревматолог има сериозна прогноза относно зрението, породена от исхемична оптична невропатия.1,2
Диагностика на гиганто-клетъчния артериит
Диагнозата БХ е трудна поради неспецифичните симптоми, които се проявяват при наличие на болестта.
- Серологични изследвания. Серологично се изследва скоростта на утаяване на еритроцитите (СУЕ), плазмен вискозитет и количество на C-реактивен протеин (CRP). Обикновено се установява удължена СУЕ и повишени нива на CRP при БХ. 2,3
- Образни изследвания. Ултразвуков ехограф на черепа се използва, за да установи оток на темпоралната артерия, стеноза и оклузия при БХ. Това образно изследване показва между 68 и 88% чувствителност и между 77 и 91% специфичност. Може също да се приложи ядрено-магнитен резонанс на скалпените артерии, тъй като дава висока чувствителност и специфичност.3,4
Биопсия. Биопсия на темпоралната артерия се смята за златен стандарт за диагноза на БХ. Биопсията трябва да бъде взета от най-симптоматичната зона, от опитен хирург и за предпочитане в първите 7 дни от началото на лечението.4
Вие сте медицински специалист? Регистрирайте се и разберете повече за нашите продукти!
Епидемиология
Болестта на Хортон се среща във всички части на света. Честотата ѝ е най-висока в САЩ и в страните на Северна Европа. За една година в тези страни се разболяват 10-20 нови болни на 100 000 души от населението над 50-годишна възраст. Най-висока заболеваемост се наблюдава в Скандинавия - 21,6 на 100 000 души, последвана от Северна Америка - 10,89 на 100 000 души, Океания - 7,8 на 100 000 души и Европа - 7,3 на 100 000 души.5
Липсват официални данни и е трудно е да се изчисли честотата на болестта на Хортон за България. Ако използваме горните данни с презумпцията, че жителите на САЩ, Европа и България принадлежат към бялата раса, можем да предположим, че за една година в България от болестта на Хортон се разболяват 160-240 души.
Заболяването се появява след 50-годишна възраст, предимно между 65-75 год. Жените боледуват от два до три пъти по-често от мъжете.5
Етиология
Точната етиология на БХ не е изяснена. Болестта е резултат от имунно-медиирани възпалителни промени на стената на кръвоносните съдове. Подозира се генетична основа за развитието на болестта, като доказателства за това са повишената заболеваемост на база етническа основа (основно скандинавско потекло) и семейна обремененост. При БХ се наблюдава връзка в генния регион на HLA и най-вече в HLA клас II гените. Поради рядкостта на заболяването, установяването на точните локуси, които да се асоциират с болестта, е трудно.2,3
Тютюнопушенето е установен рисков фактор за развитие на БХ особено при жени. Някои инфекции имат потенциална роля в етиологията на заболяването като херпесвируси, микоплазма, Варицела-Зостер вирус и хламидия, но за момента няма убедителни доказателства за тази взаимовръзка.2
Патогенеза
Като другите васкулити и болестта на Хортон се развива вследствие на автоимунни механизми.
Възпалението на средно големи артерии, произхождащи от дъгата на аортата, е отличителен белег на заболяването. При БХ се наблюдава дисрегулация както на вродения, така и на придобития имунитет. Характерен е Th-1-медииран имунен отговор, с експресия на INF-γ.
Началната причина за съдово увреждане при БХ не е известна, но то води до активацията на дендритни клетки, които пребивават в адвентицията. Те отделят хемокини, които привличат CD4+ помощни Т-клетки и макрофаги в артериалната стена. Също така отделят и IL-6 и IL-18, които активират Т-клетки и промотират отделянето на INF-γ от Т-клетките. INF-γ от своя страна промотира възпаление, активиране на макрофаги и образуване на гранулома. Активираните макрофаги причиняват ендотелно увреждане и нарушение на вътрешната еластична ламина, отделят азотен оксид в интимата и се обединяват, за да образуват синцитий, което води до образуването на “гигантска клетка”.2,6
Патоанатомия
Възпалението засяга големите и средните по калибър кръвоносни съдове на шията и главата в голяма част от тяхното протежение – най-често слепоочните, гръбначните и очните, по-рядко шийните и изключително рядко аортата и коронарните (сърдечните) артерии.
Съдовата стена е оточна, задебелена, с отлагане на определени възпалителни клетки и образуване на уплътнения.
По вътрешността на съда се отлагат различни кръвни клетки и се създава възможност за образуване на кръвни съсиреци и стеснение на просвета.1,2
Клинична картина
Неспецифичните начални симптоми:
- Най-често болестта започва с единични нехарактерни оплаквания – повишение на температурата над 38°С, отпадналост, лесна уморяемост, мускулни и ставни болки, полимиалгия и други начални симптоми 2
Основни симптоми на болестта:
- Силно главоболие в слепоочната, челната или тилната част на главата, неповлияващо се от обикновените обезболяващи лекарства, смущаващо съня на болните. Засилва се при ресане на косата. Установява се при над 70% от болните
- Очни нарушения – намаление на силата на зрението и на зрителната острота (яснотата, с която се виждат отделните предмети), поява на двойно виждане. Най-често се засяга едното око, по-рядко двете. Може да бъде първоначална проява на болестта. Винаги са израз на активността на болестта и имат сериозна прогноза. Данни от минали изследвания сочат, че очните нарушения се установяват при 25-50%, а от съвременни – при 6-10% от болните. Обяснението за по-ниския процент от съвременните проучвания е в ранното диагностициране и своевременното лечение на болните през последните години. Очните нарушения се появяват най-често поради предна исхемична оптична невропатия, причинена от васкулит, засягащ офталмичната артерия или задните цилиарни артерии
- Нагъната, разширена, зачервена, болезнена и възпалена слепоочна артерия, с възловидни уплътнения по хода ѝ, чувствителна и реагираща със силна и неприятна болка дори при лек допир или погалване с пръст. Наблюдава се при около 50% от пациентите
- Болка при дъвчене и преглъщане, понякога болните могат да чувстват парене на езика, загуба на вкуса и да имат болки в гърлото и устата. Рядко се наблюдава и некроза на езика, породена от силното намаляване на кръвния поток 1,2,3
Рядко срещани симптоми при болест на Хортон са:
- Ниско кръвно налягане и болки при натоварване на едната ръка
- Преходно нарушение на мозъчното кръвообращение с виене на свят, нестабилна походка, разстройства на паметта и др.
- Стенокардни (сърдечни) болки, рядко сърдечен инфаркт
- Неврит (възпаление) на периферните нерви
- Глухота 1
Обикновено болните развиват няколко от посочените симптоми и прояви, най-често главоболието и очните смущения.
Лечение
Стандартното лечение на БХ включва използването на глюкокортикоиди, като основната цел на лечението е да предотврати загубата на зрението и да потисне активността на заболяването. Нови видове лечение са в процес на изследване, като едно от тях е използването на моноклонални антитела, които да инхибират IL-6, който се смята, че има централна роля в патологията на заболяването.6
Референции:
1. Коларов, Златимир. Ревматоиден артрит. София: КЛМН, 2011
2. Ameer, Muhammad Atif, Ryan J. Peterfy, and Babak Khazaeni. "Giant Cell Arteritis (Temporal Arteritis)." StatPearls Publishing, Treasure Island (FL), 2023.
3. Lyons, H. S., et al. "A New Era for Giant Cell Arteritis." Eye 34.6 (2020): 1013-26.
4. Ponte, C., J. Martins-Martinho, and R. A. Luqmani. "Diagnosis of Giant Cell Arteritis." Rheumatology (Oxford) 59.Suppl 3 (2020): iii5-iii16.
5. Watts, Richard A., et al. "Global Epidemiology of Vasculitis." Nature Reviews Rheumatology 18.1 (2022): 22-34.
6. Robinette, Michelle L., Deepak A. Rao, and Paul A. Monach. "The Immunopathology of Giant Cell Arteritis across Disease Spectra." Frontiers in Immunology 12 (2021).