Описание
Системните васкулити са системни заболявания на съединителната тъкан със:
- Разнолика клинична картина
- Непрекъснат прогресиращ ход
- Сериозна прогноза1
Клинични прояви, които са индикатор за васкулит включват:
- Палпируема пурпура
- Белодробни инфилтрати и микроскопска хематурия
- Хроничен възпалителен синузит
- Множествен мононеврит
- Необясними исхемични събития
- Гломерулонефрит с данни за мултисистемно заболяване2
Вие сте медицински специалист? Регистрирайте се и разберете повече за нашите продукти!
Характеризират се със:
- Възпаление на съдовата стена
- Стеснение на съда
- Последваща увреда на кръвоснабдяваните от него тъкани и органи поради намаленото им снабдяване с кислород и хранителни вещества.
При затегнато протичащи случаи, забавено или недостатъчно активно лечение често се развиват некрози на съответните тъкани и органи (загиване на клетките и съответно необратими промени на тъканите и органите).
Годишната заболеваемост на васкулит е от 40 до 60 на 1 милион души.4
Съществуват много класификации на системните васкулити. Най-прегледна е тази, която ги систематизира според размера на съдовете. Тя съдържа голям брой васкулити.1
Васкулитите, засягащи предимно малки по размер кръвоносни съдове, се разделят и в още две подгрупи: антинеутрофилоцитоплазмени антитела (ANCA)-асоцииран васкулит и васкулит на малки съдове, свързан с образуване на имунни комплекси.1
Първични васкулити1,3
1. Засягащи големи, средни и малки по размер кръвоносни съдове:
- Болест на Хортон ( гиганто-клетъчен артериит)
- Артериит на Такаясу и др.
2. Засягащи предимно средни и малки по размер кръвоносни съдове:
- Полиартериитис нодоза
- Грануломатоза на Вегенер
- Болест на Кавазаки
- Синдром на Гудпасчър и др.
3. Засягащи предимно малки по размер кръвоносни съдове:
- Синдром на Шонлайн-Хенох
- Микроскопски полиангиит
- Синдром на Чарг-Щраус
- Криоглобулинемичен васкулит и др.
4. Смесени състояния:
- Болест на Бюргер
- Болест на Бехчет
- Синдром на Коган и др.
Вторични васкулити, включващи всички размери кръвоносни съдове1,3
- Синдром на Рейно
- Свързани с други системни заболявания на съединителната тъкан (лупус, саркоидоза), инфекции (Хепатит C и B, сифилис), медикаменти, тумори, органна трансплантация и др.
Усложнения на васкулитите, засягащи средните и големите кръвоносни съдове, могат да бъдат остър миокарден инфаркт и инсулт, включително исхемия на черепните артерии като офталмологичната артерия, мезентериална исхемия, аортни синдроми или критична исхемия на крайниците. Животозастрашаващите усложнения на васкулита на малките съдове включват алвеоларен кръвоизлив, бъбречна недостатъчност и чревна исхемия. 2
Референции:
1. Shavit, Eran, Afsaneh Alavi, and R. Gary Sibbald. "Vasculitis—What Do We Have to Know? A Review of Literature." The International Journal of Lower Extremity Wounds 17.4 (2018): 218-26.
2. Jatwani S, Goyal A. "Vasculitis. Statpearls." StatPearls Publishing: Treasure Island, FL, USA, 2023
3. Dr. Damien Jonas Wilson, MD. “Vasculitis Affecting Small Blood Vessels: ANCA-Associated and Non-ANCA”. Available at: https://www.news-medical.net/health/Vasculitis-Affecting-Small-Blood-Vessels-ANCA-Associated-and-Non-ANCA.aspx Last accessed: December 2023.
4. Ralli, M., et al. "Pathophysiology and Therapy of Systemic Vasculitides." Excli j 19 (2020): 817-54.