Идиопатичната белодробна фиброза (ИБФ) е рядко, фатално, прогресиращо белодробно заболяване с неизвестна етиология. ИБФ е класическо прогресивно фиброзиращо интерстициално белодробно заболяване1,2
Клиничното протичане на ИБФ се характеризира с прогресивно влошаващ се задух и необратимо понижение на белодробните обеми и физическият капацитет, което ограничава и дори възпрепятства ежедневните физически активности.2
Дълго време ИБФ е смятана основно за възпалително заболяване поради увеличения брой на възпалителни клетки в белите дробове. Все повече доказателства сочат, че заболяването започва в епитела - нетипично активиран белодробен епител произвежда медиатори, активиращи миграция, пролиферация и диференциация на фибробласти до активни миофибробласти.2
Прогнозата е лоша и средната продължителност на живота е 2-4 години от поставяне на диагнозата. Болестта се среща по-често при мъже и рядко се проявява под50-годишна възраст, като средната възраст на диагнозата на ИБФ е 65 години.3
Адаптирано от American Thoracic Society/European Respiratory Society. Am J Respir Crit Care Med 2002;165:277-304; Ryerson CJ and Collard HR. Curr Opin Pulm Med 2013;19:453-459; Kim DS et al. Proc Am Thorac Soc 2006;3:285-292; Travis WD et al. Am J Respir Crit Care Med 2013;188:733-748
Референции:
1. Spagnolo, Paolo, et al. "Idiopathic Pulmonary Fibrosis: Disease Mechanisms and Drug Development." Pharmacology & Therapeutics 222 (2021): 107798.
2. Martinez, Fernando J., et al. "Idiopathic Pulmonary Fibrosis." Nature Reviews Disease Primers 3.1 (2017): 17074.
3. Richeldi, Luca, Harold R. Collard, and Mark G. Jones. "Idiopathic Pulmonary Fibrosis." The Lancet 389.10082 (2017): 1941-52.
Вие сте медицински специалист?
Регистрирайте се и разберете повече за нашите продукти!
Вие сте медицински специалист?
Регистрирайте се и разберете повече за нашите продукти!
