Симптоми
Почти 70% от болните се чувстват напълно добре и нямат симптоми при диагностициране.1
Най-често при рутинна пълна кръвна картина, назначена по друг повод, се открива увеличен брой лимфоцити (≥ 5 000 клетки на микролитър). Лимфоцитоза, която се задържа повече от 3 месеца насочва към ХЛЛ.2,3
При останалите 30% от пациентите са налице разнообразни леки до умерени симптоми, като най-често първата проява на заболяването е неболезненото увеличение на лимфните възли. 5-10 % от пациентите, освен увеличени лимфни възли, имат и повишена температура за повече от 2 седмици, без установена инфекция, нощно изпотяване, загуба на тегло, твърде бързо засищане и лесна уморяемост (В симптоми).1,3
При физикален преглед най-често се установяват изменения в лимфните възли (50 до 90%), увеличена слезка (25 до 55%), и увеличен черен дроб (15 до 25%). Най-често срещаните места, където се установява лимфаденомегалия включват цервикални, супраклавикуларни и аксиларни лимфни възли.4
Вие сте медицински специалист? Регистрирайте се и разберете повече за нашите продукти!
Неопластичните В-клетки избягват апоптозата и продължават да се делят с течение на времето в лимфните възли. След това те инфилтрират далака и костния мозък, причинявайки спленомегалия и хиперцелуларен костен мозък (при биопсия на костен мозък). Спленомегалията води до увеличаване на секвестрацията на червените кръвни клетки и тромбоцитите, което води до анемия и тромбоцитопения. Пациентите са по-податливи на автоимунна хемолитична анемия с честота между 2-4% и автоимунна тромбоцитопения.3,4 Други автоимунни заболявания, които се наблюдават при пациентите с ХЛЛ са: идиопатична тромбоцитопенична пурпура с честота между 2-5%, придобита аплазия на еритроцитите с честота между 0,5-1% и автоимунна гранулоцитопения с честота под 1%.4 Неопластичните В-клетки в крайна сметка се разпространяват в тялото, причинявайки системни симптоми като треска, нощно изпотяване, неволна загуба на тегло, умора и ранно засищане. Липсата на функционални В-клетки намалява способността на организма да произвежда антитела, което води до хипогамаглобулинемия, което в крайна сметка води до повишен риск от инфекция.3 Освен нарушеният имунитет за склонността към инфекции при пациенти с ХЛЛ допринася и видът лечение, което се прилага.
Трансформацията на Рихтер – наричана още синдром на Рихтер, е когато ХЛЛ/ДЛЛ се трансформира в по-агресивен подтип лимфом. Най-честите трансформации стават в Дифузен В-едроклетъчен лимфом (DLBCL) или Ходжкинов лимфом. Синдромът на Рихтер се проявява при 1% от пациентите с ХЛЛ годишно и може да засегне до 16% от тях, в рамките на средната продължителност на заболяването (около 10 години). Обикновено трансформацията е с по-лоша прогноза, а наличието на мутации в гена NOTCH1 увеличава риска за развитие на синдрома.
Пациентите с ХЛЛ имат повишен риск от развитие на вторични неопластични заболявания като остра миелоидна левкемия.4
Кожата е най-често засегнатата нелимфоидна тъкан при пациенти с ХЛЛ. Leukemia cutis (кожни лезии) засяга главно лицето и се проявява като папули, макули, плаки, язви, мехури или възли. Кожната биопсия може да помогне за потвърждаване на диагнозата ХЛЛ. Неспецифични вторични кожни лезии могат да възникнат поради кървене, васкулит и инфекция. Свръхреакции при ухапвания от насекоми също са докладвани при пациентите с ХЛЛ. 3
Референции:
1. American Cancer Society. Signs and Symptoms of Chronic Lymphocytic Leukemia. Available at: https://www.cancer.org/cancer/types/chronic-lymphocytic-leukemia/detection-diagnosis-staging/signs-symptoms.html
2. Eichhorst, B., et al. "Chronic Lymphocytic Leukaemia: ЕSMO Clinical Practice Guidelines for Diagnosis, Treatment and Follow-Up." Annals of Oncology 32.1 (2021): 23-33.
3. Mukkamalla, SKR, et al. "Chronic Lymphocytic Leukemia. Statpearls." StatPearls Publishing: Treasure Island, FL, USA, 2023
4. Hallek, Michael, Tait D. Shanafelt, and Barbara Eichhorst. "Chronic Lymphocytic Leukaemia." The Lancet 391.10129 (2018): 1524-37.