Хроничната лимфоцитна левкемия (ХЛЛ) или дребноклетъчен лимфоцитен лимфом (ДЛЛ) е индолентно злокачествено заболяване, характеризиращо се с повишено производство на зрели, но дисфункционални В-лимфоцити. 1
ХЛЛ/ДЛЛ се дефинира като моноклонално лимфопролиферативно заболяване, характеризиращо се с пролиферация и натрупване на морфологично зрели, но имунологично дисфункционални В-лимфоцити. Основните локализации на заболяването включват периферна кръв, далак, лимфни възли и костен мозък. ХЛЛ и ДЛЛ са идентични от патологична и имунофенотипна гледна точка. Както ХЛЛ, така и ДЛЛ произхождат от В-лимфоцитите, но се проявяват различно в зависимост от това къде се намират анормалните клетки. Обикновено началната левкемична фаза представлява ХЛЛ, при която клетките присъстват в кръвта. Тя в крайна сметка прогресира до фазата на лимфома, представляваща ДЛЛ, в която клетките се намират в лимфните възли. Терминът ДЛЛ обикновено се използва за представяне на лимфопролиферативния процес, ограничен до лимфните възли.2
Кръвна натривка (морфологично изследване клетките от периферната кръв) показва, че може да има хетерогенност във външния вид на анормалните лимфоцити при ХЛЛ. Автор: Peter Maslak, ASH Image Bank available at: https://imagebank.hematology.org/image/2045/chronic-lymphocytic-leukemia--1?type=upload
Световни данни
ХЛЛ представлява 25 до 30% от всички левкемии в Съединените щати. В световен мащаб 191 000 случая и 61 000 смъртни случая се приписват на ХЛЛ/ДЛЛ всяка година. ХЛЛ може да засегне и млади хора.2 Средната възраст на пациентите при диагностициране е 72 години, а 70% от болните са над 65 год.3,4 ХЛЛ е изключително рядка при деца, а честотата бързо нараства с възрастта. ХЛЛ има малко по-висока честота при мъжете, отколкото при жените (1,3 към 1 до 1,7 към 1). Проучвания обаче показват, че жените могат да имат по-агресивна форма на заболяването от мъжете.
Честотата на ХЛЛ варира в зависимост от географското местоположение и расата. ХЛЛ най-често се наблюдава при кавказката раса. ХЛЛ е често срещана сред евреите от източноевропейски произход. Най-рядко се наблюдава в азиатците, докато заболеваемостта при афроамериканците е между тази на кавказките и азиатските етнически групи.
ХЛЛ има генетична основа и е известно, че протича в семейства (фамилна ХЛЛ). Възрастта при диагностициране на потомството от второ поколение е близо 20 години по-рано в сравнение с родителя. Роднините от първа степен (братя и сестри, деца или родители) на пациенти с ХЛЛ имат двойно по-висок риск от ХЛЛ. Освен това, 17% от членовете на семейството от първа степен на пациенти с ХЛЛ са имали моноклонална В-клетъчна лимфоцитоза, която е предшественик на ХЛЛ. В крайна сметка само малък процент от пациентите с моноклонална В-клетъчна лимфоцитоза (MBL) ще развият ХЛЛ.2
Заболяемост от рак в България, 2017, Национален раков регистър, https://www.sbaloncology.bg/assets/files/rakov_registar/rakov_registyr_2017.pdf
Данни за България
По последни данни на Българския Национален Раков Регистър за 2017 год. в България са регистрирани 75 нови пациенти с ХЛЛ: 45 мъже и 30 жени. 90% от новорегистрираните пациенти с ХЛЛ са на възраст над 50 години, като 52% от болните са на възраст 50–74 години, а 38% от пациентите са на 74 години или повече. Петгодишната релативна преживяемост на ХЛЛ е общо 46%, като е 42,7% при мъжете и 50,2% при жените. Спрямо средната за Европа, в България петгодишната преживяемост е с 22,6% по-ниска.5
Референции:
1. Eichhorst, B., et al. "Chronic Lymphocytic Leukaemia: ЕSMO Clinical Practice Guidelines for Diagnosis, Treatment and Follow-Up." Annals of Oncology 32.1 (2021): 23-33.
2. Mukkamalla, SKR, et al. "Chronic Lymphocytic Leukemia. Statpearls." StatPearls Publishing: Treasure Island, FL, USA, 2023.
3. American Society of Clinical Oncology. Leukemia - Chronic Lymphocytic - CLL: Statistics. Available at: https://www.cancer.net/cancer-types/leukemia-chronic-lymphocytic-cll/statistics
4. Gribben JG. How I treat CLL up front. Blood. 2010;115(2):187-197
5. Заболяемост от рак в България, 2016 и 2017. Национален раков регистър, https://www.sbaloncology.bg/
Вие сте медицински специалист?
Регистрирайте се и разберете повече за нашите продукти!
Вие сте медицински специалист?
Регистрирайте се и разберете повече за нашите продукти!
