Епидемиология
Хронична Лимфоцитна Левкемия (ХЛЛ)
Хроничната лимфоцитна левкемия (ХЛЛ) или дребноклетъчен лимфоцитен лимфом (ДЛЛ) е индолентно злокачествено заболяване, характеризиращо се с повишено производство на зрели, но дисфункционални В-лимфоцити. 1
ХЛЛ/ДЛЛ се дефинира като моноклонално лимфопролиферативно заболяване, характеризиращо се с пролиферация и натрупване на морфологично зрели, но имунологично дисфункционални В-лимфоцити. Основните локализации на заболяването включват периферна кръв, далак, лимфни възли и костен мозък. ХЛЛ и ДЛЛ са идентични от патологична и имунофенотипна гледна точка. Както ХЛЛ, така и ДЛЛ произхождат от В-лимфоцитите, но се проявяват различно в зависимост от това къде се намират анормалните клетки. Обикновено началната левкемична фаза представлява ХЛЛ, при която клетките присъстват в кръвта. Тя в крайна сметка прогресира до фазата на лимфома, представляваща ДЛЛ, в която клетките се намират в лимфните възли. Терминът ДЛЛ обикновено се използва за представяне на лимфопролиферативния процес, ограничен до лимфните възли.2
Разпространение
Световни данни
ХЛЛ представлява 25 до 30% от всички левкемии в Съединените щати. В световен мащаб 191 000 случая и 61 000 смъртни случая се приписват на ХЛЛ/ДЛЛ всяка година. ХЛЛ може да засегне и млади хора.2 Средната възраст на пациентите при диагностициране е 72 години, а 70% от болните са над 65 год.3,4 ХЛЛ е изключително рядка при деца, а честотата бързо нараства с възрастта. ХЛЛ има малко по-висока честота при мъжете, отколкото при жените (1,3 към 1 до 1,7 към 1). Проучвания обаче показват, че жените могат да имат по-агресивна форма на заболяването от мъжете.
Честотата на ХЛЛ варира в зависимост от географското местоположение и расата. ХЛЛ най-често се наблюдава при кавказката раса. ХЛЛ е често срещана сред евреите от източноевропейски произход. Най-рядко се наблюдава в азиатците, докато заболеваемостта при афроамериканците е между тази на кавказките и азиатските етнически групи.
ХЛЛ има генетична основа и е известно, че протича в семейства (фамилна ХЛЛ). Възрастта при диагностициране на потомството от второ поколение е близо 20 години по-рано в сравнение с родителя. Роднините от първа степен (братя и сестри, деца или родители) на пациенти с ХЛЛ имат двойно по-висок риск от ХЛЛ. Освен това, 17% от членовете на семейството от първа степен на пациенти с ХЛЛ са имали моноклонална В-клетъчна лимфоцитоза, която е предшественик на ХЛЛ. В крайна сметка само малък процент от пациентите с моноклонална В-клетъчна лимфоцитоза (MBL) ще развият ХЛЛ.2
Вие сте медицински специалист? Регистрирайте се и разберете повече за нашите продукти!
Данни за България
По последни данни на Българския Национален Раков Регистър за 2017 год. в България са регистрирани 75 нови пациенти с ХЛЛ: 45 мъже и 30 жени. 90% от новорегистрираните пациенти с ХЛЛ са на възраст над 50 години, като 52% от болните са на възраст 50–74 години, а 38% от пациентите са на 74 години или повече. Петгодишната релативна преживяемост на ХЛЛ е общо 46%, като е 42,7% при мъжете и 50,2% при жените. Спрямо средната за Европа, в България петгодишната преживяемост е с 22,6% по-ниска.5
Референции:
1. Eichhorst, B., et al. "Chronic Lymphocytic Leukaemia: ЕSMO Clinical Practice Guidelines for Diagnosis, Treatment and Follow-Up." Annals of Oncology 32.1 (2021): 23-33.
2. Mukkamalla, SKR, et al. "Chronic Lymphocytic Leukemia. Statpearls." StatPearls Publishing: Treasure Island, FL, USA, 2023.
3. American Society of Clinical Oncology. Leukemia - Chronic Lymphocytic - CLL: Statistics. Available at: https://www.cancer.net/cancer-types/leukemia-chronic-lymphocytic-cll/statistics
4. Gribben JG. How I treat CLL up front. Blood. 2010;115(2):187-197
5. Заболяемост от рак в България, 2016 и 2017. Национален раков регистър, https://www.sbaloncology.bg/