Описание и история
Лимфоми
Лимфомът е най-разпространеният вид злокачествено хематологично заболяване, с над 500 000 души, диагностицирани всяка година по целия свят. През 2020 година са установени 260 000 смъртни случаи причинени от НХЛ.1
Лимфомите започват своето развитие от клетките на имунната система. Има две основни категории лимфоми. Единият е лимфомът на Ходжкин, при който патогномонични са определен вид клетки, наречени клетки на Рийд-Щернберг. Другата категория са Неходжкиновите лимфоми, които включват голяма, разнообразна група онкологични заболявания. Неходжкиновите лимфоми могат допълнително да бъдат разделени на такива, които имат индолентен ход (развиват се бавно) и такива, които имат бърз и агресивен ход.2
История
Тази група заболявания за първи път е описана от италианския лекар Марчело Малпиги като "болест на лимфните възли и далака, която е винаги фатална"3
Лимфомът е официално описан от британския лекар Томас Ходжкин през 1832.4 През 1865 година Самюъл Уилкс въвежда термина “болест на Ходжкин”, с която описва подобни случаи на лимфом, които Томас Ходжкин е представил в работата си.5,6 По това време медицинското общество логично кръщава останалата група от неопластични увеличения на лимфните възли като Неходжиконови лимфоми.5
Вие сте медицински специалист? Регистрирайте се и разберете повече за нашите продукти!
НХЛ класификация
Класификацията на НХЛ е претърпяла значителни промени през годините, с нарастване на данните относно цитогенетиката и антигенната експресия. Системата Rappaport е може би най-ранното съществено усилие за класифициране на лимфомите и тя използва моделите на растеж (дифузен спрямо нодуларен) и цитологията (недиференциран спрямо диференциран). През 90-те години на миналия век Международна група за изследване на лимфома решава да създаде единна класификация на НХЛ, основана на биологични принципи. Тази система е известна като Ревизирана класификация на европейско-американската класификация на лимфоидните неоплазми (REAL), която в крайна сметка е основа на класификацията на Световната здравна организация (СЗО) на тумори на хематопоетичните и лимфоидни тъкани, създадена през 2001 (ревизирана през годините).6
С повече от 60 подтипа, НХЛ е сложна група от злокачествени заболявания. При някои тумори морфологията е от първостепенно значение, а при други това е имунофенотипа, специфичните генетични аномалии или клиничните характеристики.7
Класификацията на СЗО е ценна, защото включва имунофенотип, генотип и цитогенетика, но съществуват множество други системи.
Неходжкиновите лимфоми обикновено се категоризират като индолентни или агресивни. Индолентните лимфоми бавно прогресират и реагират на терапия, но не са лечими със стандартните подходи. Агресивните лимфоми бързо прогресират, но реагират на терапия и често са лечими.8
Индолентни НХЛ |
Агресивни НХЛ |
Фоликуларен лимфом |
Дифузен В-едроклетъчен лимфом |
Маргиналнозонов лимфом |
Лимфом на Burkitt |
Лимфоплазмоцитен лимфом |
Т-клетъчни лимфоми |
Хронична Лимфоцитна Левкемия/ |
Бластен NK-лимфом Мантелноклетъчен лимфом |
Лимфобластен лимфом |
При децата Неходжкиновите лимфоми са почти винаги агресивни, докато фоликуларния и други индолентни лимфоми са много редки.
Агресивните лимфоми (Burkitt, дифузен В-едроклетъчен лимфом и лимфобластен лимфом) могат да засегнат стомашно-чревния тракт (особено терминалния илеум); да имат менингеално разпространение (изискващо профилактика или лечение с хематопоетични колонии-стимулиращи фактори (CSF)); или да имат други места на засягане (напр. тестиси, мозък). В допълнение, при тези потенциално лечими лимфоми трябва да се вземат предвид както желаният изход от лечението, така и нежеланите ефекти на терапиите, включително късни рискове от вторичен неопластичен процес, кардиореспираторни усложнения, запазване на репродуктивните функции и евентуални късни последици върху развитието.8
Референции:
1. Sung, H., et al. "Global Cancer Statistics 2020: Globocan Estimates of Incidence and Mortality Worldwide for 36 Cancers in 185 Countries." CA Cancer J Clin 71.3 (2021): 209-49.
2. National Cancer Institute: Dictionary of Cancer Terms. Available at: https://www.cancer.gov/publications/dictionaries/cancer-terms?cdrid=45368.
3. Cowan DH. Vera Peters and the curability of Hodgkin disease. Curr Oncol. 2008; 15: 206-10.
4. Hodgkin T. On Some Morbid Appearances of the absorbent glands and spleen. Med Chir Trans 1832; 17: 68-114.
5. Lakhtakia, R., and I. Burney. "A Historical Tale of Two Lymphomas: Part Ii: Non-Hodgkin Lymphoma." Sultan Qaboos Univ Med J 15.3 (2015): e317-21.
6. Pratap, Suraj, and Teresa S. Scordino. "Molecular and Cellular Genetics of Non-Hodgkin Lymphoma: Diagnostic and Prognostic Implications." Experimental and Molecular Pathology 106 (2019): 44-51.
7. Singh, R., et al. "Non-Hodgkin's Lymphoma: A Review." J Family Med Prim Care 9.4 (2020): 1834-40.
8. ASH Ask Hematologist | Understand Hematology Everything you need to know about blood disorders. Available at: https://askhematologist.com/non-hodgkin-lymphoma/