Стадии и диагноза
Стадии на болестта
Липсва стадийност в развитието на болестта по определени клинични, лабораторни или инструментални показатели.
Болестта може да се класифицира със съответните състояния:
- Активна болест: нови, продължителни или влошаващи се клинични показатели и/или симптоми, обвързани с ГВ
- Тежка болест: васкулит с животозастрашаващи или органзастрашаващи прояви
- Лека форма на болестта: васкулит без застрашаващи живота или органите прояви1
Липсват специфични клинични форми на синдрома на Вегенер. Най-често болестта се изявява с описаната клинична картина с ангажирането на горните дихателни пътища и бъбреците.
Болестта е с продължителен хроничен ход. Това налага непрекъснато лечение и проследяване на болния от профилиран ревматолог. В тези случаи оплакванията на болния се овладяват, проявите на болестта стихват, повишават се функционалният капацитет и качеството на живот на болния.2
Диагноза
1. Клинично изследване на болния с т.нар. физикални методи:
Анамнеза. За синдрома на Вегенер се уточнява:
- Дали началото е с нехарактерни оплаквания от отпадналост, лесна уморяемост, температура, мускулни и ставни болки и скованост, без видими ставни промени, раздразнителност, психическа напрегнатост и др.
- Има ли възпаление със секрет и кървене от носа, невлияещо се от лечение с антибиотици
- Появяват ли се труднозаздравяващи и труднолечими язви по носната лигавица
- Налице ли са кашлица, кръвохрак, болки в гърдите
- Появяват ли са отоци по лицето, побледняване и др.
- Понякога се установяват кожни симптоми като левкоцитокластичен васкулит, пурпура, язви и възли2
Обективно изследване:
- При огледа се установява увреденото общо състояние на болния. Той е блед и има “измъчен” вид, изглежда отпуснат, изнемощял, отпаднал.
В напредналия стадий на болестта се установяват отоците по лицето.3
Оглеждането на носната лигавица се извършва от специалист по ушни, носни и гърлени болести.
- Чрез другите физикални методи: палпация (опипване на части от тялото и органи на болния), перкусия (пречукване) и аускултация (преслушване) се установява състоянието на вътрешните органи.3
2. От лабораторните изследвания най-често срещаните отклонения при синдрома на Вегенер са:
- анемия
- ускорена СУЕ – обикновено 60-80 и повече мм/час (показател за активен възпалителен процес)
- С-реактивен протеин (показател за активен възпалителен процес)
- повишение на уреята, креатинина и пикочната киселина в кръвта при напредване на бъбречните промени
- наличие на белтък и кръв в урината
- ниски нива на албумин в кръвта
- положителни пАНЦА и цАНЦА. Специфично за синдрома на Вегенер е второто антитяло, а първото може да се установи и при други васкулити, нефрити и др.
- положителен резултат при АНА скрининг
3. При образната диагностика на заболяването основно се използва компютърна томография (КТ) и позитронно-емисионната томография (ПЕТ скенер), както и ядрено-магнитен резонанс (ЯМР). КТ се използва за характеризиране на проявите на ГВ и предоставя висока диагностична ефективност при патология на параназалните кухини. ЯМР е най-полезен при сърдечните, енцефаличните и очните прояви на ГВ. КТ и ПЕТ скенерът не могат да визуализират васкулита на малките кръвоносни съдове, но могат да покажат възпаления в тъканите и да диференцират възпалителна грануломатозна тъкан. 2
4. Най-често биопсия се взима от възел или паренхима на белия дроб при пациент с алвеоларен кръвоизлив. Биопсията на белодробен възел може да покаже гранулом, в който кръвоносните съдове имат васкулит. Може да бъде взета биопсия от носната лигавица, но тя е по-малко информативна от белодробната. Бъбречна биопсия трябва да се вземе, когато се появят бъбречни симптоми. Тази биопсия се използва за установяване на извънкапилярен гломерулонефрит и дискретни знаци на васкулит.6
Сега общоприети при диагностицирането на синдрома на Вегенер са критериите на Американската колегия по ревматология (АКР) от 1990 г.:
- Наличие на болезнени или неболезнени язви по лигавицата и гноен или кръвенист секрет от носа.
- Наличие на възли или уплътнения в белия дроб.
- Наличие на кръв или червени кръвни клетки в урината.
- Наличие на грануломатозно уплътнение в стената или в околосъдовото пространство на голяма или по-малка по размер артерия.
Диагнозата се поставя с голяма достоверност, ако болният изпълва минимум два от четирите критерия.2
Референции:
1. Chung, Sharon A., et al. "2021 American College of Rheumatology/Vasculitis Foundation Guideline for the Management of Antineutrophil Cytoplasmic Antibody–Associated Vasculitis." Arthritis & Rheumatology 73.8 (2021): 1366-83.
2. de Guevara, David Ladrón, et al. "Update in the Study of Granulomatosis with Polyangiitis (Wegener’s Granulomatosis)." Revista chilena de radiologia 25.1 (2019): 26-34.
3. Коларов, Златимир. Ревматоиден артрит. София: КЛМН, 2011
4. Lutalo, Pamela M. K., and David P. D'Cruz. "Diagnosis and Classification of Granulomatosis with Polyangiitis (Aka Wegener's Granulomatosis)." Journal of Autoimmunity 48-49 (2014): 94-98.
5. Garlapati, Priyatha, and Ahmad Qurie. "Granulomatosis with Polyangiitis." StatPearls Publishing, Treasure Island (FL), 2023.
6. Puéchal, Xavier. "Granulomatosis with Polyangiitis (Wegener's)." Joint Bone Spine 87.6 (2020): 572-78.